Les premiers symptômes de la SLA peuvent être plutôt vagues. Entre autres, la personne peut trébucher, laisser tomber de menus objets, éprouver des troubles d’élocution et sentir un affaiblissement musculaire accompagné de crampes et de fasciculations (petites secousses musculaires brèves, irrégulières et visibles sous la peau).
Certaines personnes qui éprouvent ces symptômes peuvent y voir tout simplement des signes naturels de vieillissement. Au fur et à mesure que la maladie évolue, elle s’attaque peu à peu aux muscles du tronc. L’affaiblissement des muscles respiratoires progresse lentement au cours des mois ou des années.
Comme la SLA affecte les personnes bien avant qu’un diagnostic formel ne soit posé, la plupart subissent les effets de la maladie avant d'apprendre qu'elles en sont atteintes.
La SLA a un effet dévastateur sur les malades et leurs proches, car ces derniers sont presque chaque jour confrontés à des pertes successives qui s'accumulent au fur et à mesure que la maladie évolue. Malgré cela, la maladie n'altère aucunement les facultés intellectuelles de la personne atteinte, ni habituellement les sens - goût, toucher, vue, odorat et ouïe.
Un autre effet important associé à la SLA est le fait que les réserves financières et émotionnelles s'épuisent alors que le malade devient de plus en plus dépendant de l'aide des autres et requiert des soins et des appareils de plus en plus importants et coûteux.
